Mācību moduļi par bērnu ar iedzimtām lūpu un aukslēju šķeltnēm agrīno aprūpi Moduļi izstrādāti projekta ietvaros Projekta numurs 2017-1-NL01-KA202-035195
PAR PROJEKTU Norises periods 2017.gada septembris 2019.gada oktobris
Orofaciālās šķeltnes ir patoloģija, kas skar lūpu vai aukslējas, vai abas. Lūpu un aukslēju šķeltnes var būt arī tikai daļa no iedzimto defektu kopuma (22q11 delēcija, Pierre Robin sekvence, Stiklera un vairāk nekā 400 citu sindromu). Šie defekti rezultātā var radīt dažādas attīstības problēmas, to skaitā per os (caur muti) barošanai. Dažās valstīs ēdināšanas problēmas, zināšanu trūkums, nepietiekams atbalsts ģimenēm vai tā trūkums rada nepārvaramas problēmas un veicina atteikšanos no bērna ar šķeltni.
Mācību moduļi 1. modulis. Šķeltņu patoloģijas raksturojums 2. modulis. Agrīnā aprūpe un organizācija 3. modulis. Atbalsts un palīdzība ģimenēm 4. modulis. Praktiskās mācības
1.modulis Šķeltņu patoloģijas raksturojums: Anatomija, fizioloģija un embrioloģija; Šķeltņu klasifikācija; Šķeltņu diagnostika; Citas anomālijas; Pārskats par ārstēšanu.
Mācību tēmas: Anatomija Fizioloģija Embrioloģija
Anatomija, fizioloģija un embrioloģija Mutes dobuma un elpceļu normālā anatomija Normāla funkcija ir ļoti svarīga, lai varētu barot caur muti
ZĪDAINIS CLAPA
Normālā anatomija CLAPA
Zīdaiņu anatomiskās atšķirības Relatīvi liela mēle, kas aizpilda mutes dobumu Bedrītes vaigos zīšanas laikā Relatīvi mazs uz aizmuguri novietots apakšžoklis Ierobežota vieta mutes dobumā Elpošana caur degunu Tuvu novietota ūka un uzbalsenis CLAPA
Galvenie orgāni, kas iesaistīti barošanā Mutes dobums Rīkle Barības vads Elpošanas sistēma Sirds - asinsvadu sistēma Centrālā nervu sistēma Neiromuskulāra funkcija
Fizioloģija Ēdināšanas un rīšanas 3 fāzes Mutes Rīkles Barības vada
Barošanas un rīšanas fāzes Mutes Rīkles CLAPA Barības vada
Rīšanas raksturojums Kuņģa-zarnu trakta un elpošanas sistēmas muskuļu darbība, lai novirzītu barību un šķidrumu uz kuņģi Barības un siekalu transportēšana Aizsardzība pret sekrēta, barības un šķidruma aspirāciju (nevēlamu nokļūšanu elpceļos)
Rīšana Lūpu aizvēršana; Mēles kustības; Mēle pret cietajām aukslējām; Muskuļu kontrakcija m.palatoglossus; Mīksto aukslēju pacelšanās; Rīkles sānu sienu kontrakcija; Balsenes pacelšanās; Uzbalseņa aizvēršanās; Augšējā barības vada sfinktera atslābšana; Virzīšanās pa barības vadu; Apakšējā barības vada sfinktera atslābšana.
Embrioloģija
Augšlūpa un aukslējas attīstās atsevišķi dažādos embrionālās attīstības vecumos Šķeltne lūpā un aukslējās bieži kombinējas, bet tās veidojas dažādu embrioloģisko procesu rezultātā Sadler TW.Langman s medical embryology 2000
Lūpa Augšlūpa attīstās saplūstot audiem, no kuriem veidojas deguns un sejas centrālā daļa. Tie ir: divi deguna sānu izaugumi, divi augšžokļa sānu izaugumi, deguna augšžokļa izaugums. Saplūšana notiek 7-9 embrionālās attīstības nedēļā. Sadler TW.Langman s medical embryology 2000
Lūpas un alveolārā izauguma šķeltne izveidojas, ja šo izaugumu saplūšana ir traucēta. Sadler TW.Langman s medical embryology2000
Aukslējas Attīstās saplūstot diviem laterālajiem aukslēju izaugumiem, deguna augšžokļa izaugumam un deguna starpsienai. Šīs saplūšanas rezultātā atdalās deguna dobums no mutes dobuma. Tas notiek 7-14 embrionālās attīstības nedēļā. Sadler TW.Langman s medical embryology 2000
Sadler TW.Langman s medical embryology 2000
Pārbaudes jautājumi Kādas ir zīdaiņu anatomiskās atšķirības? Nosauciet ēšanas un rīšanas fāzes? Kādā embrionālās attīstības vecumā veidojas lūpa un aukslējas?
Mācību tēmas: Šķeltņu veidi Etioloģija (iemesli) Biežums Ar šķeltnēm saistītās problēmas
Šķeltņu klasifikācija
Biežums 1 no 700 dzimušiem Visas etniskās grupas Biežāk zēniem Bulgārija - 7 126 000 iedzīvotāju skaits jaunu gadījumu skaits gadā: 100-120 Grieķija - 10 738 000; 250 Rumānija - 20 000 000; 350-400 Lietuva - 2 848 000; 25-30 Latvija -1 950 000; 30-50
Šķeltņu veidi Slēpta lūpas šķeltne (mikroforma) Daļēja lūpas šķeltne Pilna lūpas šķeltne Vienpusēja vai divpusēja lūpas šķeltne Izolēta aukslēju šķeltne Vienpusēja vai divpusēja lūpas un aukslēju šķeltne Slēpta aukslēju šķeltne (submukoza) Šķelta ūka Anastassov,Y(2006)Congenital facial anomalies
Daļēja lūpas šķeltne CLAPA
Pilna lūpas šķeltne ar neskartu alveolāro izaugumu CLAPA
Vienpusēja caurejoša lūpas un aukslēju šķeltne CLAPA
Divpusēja caurejoša lūpas un aukslēju šķeltne CLAPA
Mīksto aukslēju šķeltne CLAPA
Mīksto un cieto aukslēju šķeltne CLAPA
Slēpta aukslēju šķeltne (submukoza) CLAPA
Slēpta aukslēju šķeltne (submukoza) Emergency Clinical Hospital for Children Maria Sklodowska Curie
Slēptas aukslēju šķeltnes 3-5% no visām šķeltnēm; Diagnosticēšanas vecums: 4-5 gadi; Simptomi un pazīmes: Barošanas un rīšanas problēmas, Dzirdes problēmas, Runas problēmas velofaringeālas nepietiekamības dēļ.
Citas anomālijas Vairāk nekā 400 dažādas anomālijas var kombinēties ar lūpas un/vai aukslēju šķeltnēm, vairākums no tām ir ļoti retas. Biežāk sastopamās ir: - Pierre Robin sekvence (PRS), - Sticklers sindroms, - Velokardiofaciālais sindroms (VCFS). Cohen MM Jr. Syndromes of cleft lip and palate.cleft palate/1978
Pārbaudes jautājumi Kādi ir šķeltņu veidi? Kāds ir šķeltņu biežums? Kādi ir šķeltņu rašanās iemesli? Cik sindromos var parādīties šķeltnes? Kuri ir visbiežāk sastopamie sindromi, kas saistīti ar šķeltnēm?
Mācību tēmas: Šķeltņu diagnostika: pirms un pēc dzimšanas. Kāpēc aukslēju šķeltnes mēdz nepamanīt tūlīt pēc dzimšanas? Biežākās kļūdas diagnosticējot aukslēju šķeltnes. Aukslēju šķeltnes simptomi un pazīmes. Ārstēšana. Multidisciplinārā komanda.
Šķeltņu diagnostika Augļa sejas pre-natāla izmeklēšana nav rutīnas procedūra daudzās pasaules valstīs Pēc dzimšanas / Vēlīna diagnostika CLAPA
Pre-natāla diagnostika Ultrasonogrāfija: Iespējams konstatēt tikai lūpas šķeltni; 2D ultrasonogrāfija no 15. embrionālās attīstības nedēļas; 3D ultrasonogrāfija no 26. nedēļas; 4D augļa kustības. Magnētiskās rezonanses izmeklējums (MRI): Mazāk atkarīgs no augļa pozīcijas, mātes aptaukošanās vai amniotiskā šķidruma apjoma; Var tikt diagnosticēta arī aukslēju šķeltne. Hafner E.Scholler J,Schuchter K,Sterniste W,Phillip K 1997
18.-24. nedēļas optimāls laiks augļa anomāliju diagnostikai; Augļa seja jāizmeklē 3 dažādās plaknēs: Koronālā lai redzētu lūpu; Sagitālā lai redzētu augļa profilu, divpusēju lūpas šķeltni; Transversālā lai redzētu alveolāro izaugumu; Šķeltne alveolārajā izaugumā var liecināt par iespējamu šķeltni arī aukslējās.
Vienpusēja lūpas šķeltne 2D Koronālā plakne Anastassov,Y(2006)
Tomēr Izolētas aukslēju šķeltnes reti tiek diagnosticētas ultrasonogrāfiski Mazs apakšžoklis var liecināt par Pierre Robin sekvenci (aukslēju šķeltne kombinējas ar mikrognatiju un glossoptozi); Amniotiskā šķidruma kustība augļa rīšanas laikā var liecināt par šķeltni aukslējās; 3D skenēšanā iespējams koriģēt attēlu.
Izteikta apakšžokļa mikrognātija, PRS 3D Sagitālā plakne
Priekšrocības: Iespējams agrīni kontaktēt ar Šķeltņu centru; Vecākiem iespējams gūt atbilstošu informāciju un ekspertu atbalstu; Sagatavo vecākus bērna ar šķeltni dzimšanai; Sagatavo vecākus barošanas īpatnībām; Sagatavo dzemdību nodaļu personālu.
Trūkumi: Pre-natālās diagnostikas precizitāte ir atkarīga no sonogrāfijas veicēja pieredzes; Pastāv grūtniecības pārtraukšanas risks atbalsta un informācijas par prognozi un ārstēšanu trūkuma dēļ tūlīt pēc diagnozes noteikšanas.
Diagnostika pēc dzimšanas Lūpas un/vai aukslēju šķeltne: Nav tikusi diagnosticēta grūtniecības laikā; Nav pieejama ultrasonogrāfiska izmeklēšana. Aukslēju šķeltne: Parasti netiek diagnosticēta grūtniecības laikā; Tūlīt pēc dzimšanas netiek pamanīta.
Lielbritānijā 23% no visām aukslēju šķeltnēm pirmo 24 stundu laikā netiek diagnosticētas 33% no visām mīksto aukslēju šķeltnēm netiek diagnosticētas
Kāpēc savlaicīga diagnostika ir svarīga? Barošana Šķeltne aukslējās rada ēdināšanas problēmas; Nepieciešamas speciālas pudelītes un knupīši; Bez situācijas novērtēšanas un atbalsta visdrīzāk tiks traucēta augšana; Vecāku bailes/sasaistes ar bērnu traucējumi. Runa Aukslējas ir svarīgas, lai attīstītos normāla runa; Savlaicīga aukslēju šķeltnes plastika ir svarīga runas attīstībai.
Kāpēc tās netiek diagnosticētas? Jaundzimušā apskate var būt apgrūtināta; Tradicionāla apskate ievietojot pirkstu mutē var nebūt pietiekama; Mutes dobuma izmeklēšanai nepieciešama mēles špātele un gaismas lukturītis; Bieži viss mutes dobums nav pārskatāms; Izmeklēšanu neveic raudāšanas laikā. Trisha Bannister
Biežākās kļūdas: Netiek apskatīta ūka (uvula); Nesaprot, ka aukslēju nav; Ja mutes dobumā ir redzama deguna starpsiena, aukslējās ir šķeltne; Slēpta aukslēju šķeltne; Šķelta ūka ne vienmēr liecina par slēptu šķeltni aukslējās.
Aukslēju šķeltnes un slēptas aukslēju šķeltnes simptomi un pazīmes Pagarināts barošanas laiks; Nepaēd pietiekami/bieža barošana; Daudz pūļu veltīts tukšai zīšanai, maz piena tiek izzīsts; Nav iespējama krūts barošana; Regurgitācija caur degunu; Lēna pieņemšanās svarā.
Šķeltņu ārstēšanas piemērs (laiks un darbība) 20 embrionālās attīstības nedēļas Pēc dzimšanas 3 mēneši 6 12 mēneši 18 mēneši 2 gadi, 3 un 5 gadi 4 5 gadi 7 11 gadi 10 15 gadi Lūpas un deguna sekundāra revīzija, ja nepieciešams Prenatālā diagnostika un nosūtīšana uz konsultāciju pie speciālistiem Ēdināšanas un barošanas novērtēšana Lūpas plastika Aukslēju plastika Pirmreizēja runas novērtēšana Runas novērtēšana un terapija Faringoplastika (15% velofaringeālas insuficiences dēļ) Ortodontiskā ārstēšana Ortognatiskā ķirurģija
Ārstēšanā iesaistītā multidisciplinārā komanda Šķeltņu ķirurgs Ortodonts Audiologopēds Klīniskā medicīnas māsa Klīniskais psihologs Uztura speciālists Medicīnas māsas (klīnikā, ambulatorās praksēs), sociālie darbinieki Bērnu zobārsts Pediatrs, ORL, anesteziologs Ģenētiķis Audiologs/Surdologs
Eiropas vadlīnijas par agrīno bērnu ar šķeltnēm aprūpi 2015 Apstiprinājusi Eiropas Standartizācijas komiteja Briselē; Partneri Austrija, Beļģija, Bulgārija, Igaunija, Somija, Francija, Vācija, Lietuva, Spānija, Rumānija un Lielbritānija; Eiropas vadlīniju mērķis bija vērst uzmanību uz milzīgo nevienlīdzību šķeltņu pacientu aprūpē Eiropā un izveidot informatīvu dokumentu, kas palīdzētu izveidot savu nacionālo protokolu valstīs, kur tas vēl nav bijis un ir nepieciešams.
Rekomendācijas Tehniskais ziņojums akcentē rekomendācijas bērnu ar iedzimtām lūpu un/vai aukslēju šķeltnēm aprūpei diagnozes noteikšanas laikā (pirms vai pēc dzimšanas) un gadu pēc dzimšanas vai jebkurā diagnozes noteikšanas laikā, iekļaujot nosūtīšanas pēc palīdzības procesu, barošanas konsultāciju nodibināšanu, atbalstu vecākiem un citus aprūpes veidus. http://europeancleft.org/download-guidelines/
Ārstēšanas ilgums Ārstēšanā iesaistīti daudzi veselības aprūpes speciālisti, un tā ilgst no diagnosticēšanas līdz pat 20 gadu vecumam, kad beidzas sejas augšana.
Pārbaudes jautājumi Kāds ir optimālais laiks sejas anomāliju diagnostikai? Vai pre-natāli ir iespējams diagnosticēt aukslēju šķeltni? Vai bieži aukslēju šķeltne tiek nepamanīta tūlīt pēc dzimšanas? Kādi ir aukslēju šķeltnes simptomi un pazīmes? Kad sākas šķeltņu ārstēšana un cik ilgi tā ilgst? Kādi speciālisti ir iesaistīti šķeltņu pacientu aprūpē?
Specifiskā informācija par LATVIJU Bērnu ar šķeltnēm aprūpi veic RSU Stomatoloģijas institūta Lūpu, aukslēju un sejas šķeltņu centrā Rīgā, Dzirciema ielā 20. Šeit notiek bērnu uzskaite, multidisciplināras konsultācijas un ārstēšanas plānošana. Tiek veiktas nepieciešamās papildizmeklēšanas diagnostikai, ortodontiskā ārstēšana, nodarbības pie audiologopēda un atsevišķas ambulatoras ķirurģiskās manipulācijas. Stacionārā ķirurģiskā ārstēšana notiek P.Stradiņa KUS 45. nodaļā Rīgā, Pilsoņu ielā 13.
Lūpas un aukslēju šķeltņu ārstēšana un rehabilitācija Logopēdijas bērnu dārzs 1968 Dzemdību nams (nodaļas) ortodonts logopēds ķirurgs Perinatālā US diagnostika Ģimenes ārsts Bērnu slimnīca anesteziologs ģenētiķis pediatrs kardiologs Dzirdes centrs ORL Centrs no 1964.g. Mutes,sejas un žokļu ķirurģijas stacionārs zobārsts Ortognātiskā grupa Bērnu nami, aprūpes centri zobu higiēnists fotogrāfs
Šķeltņu ķirurģiskās ārstēšanas piemērs Latvijā Vienpusēja caurejoša lūpas, alveolārā izauguma un aukslēju šķeltne Primārās ķirurģiskās operācijas Lūpas un deguna plastika (3 5 mēnešu vecumā) Mīksto aukslēju plastika (8 12 mēnešu vecumā) Cieto aukslēju šķeltnes plastika(2 3 gadu vecumā) Alveolārā izauguma osteoplastika maiņas sakodienā (7-11 gadu vecumā)
Šķeltņu ķirurģiskās ārstēšanas piemērs Latvijā Vienpusēja caurejoša lūpas, alveolārā izauguma un aukslēju šķeltne Sekundārās ķirurģiskās operācijas Deguna sekundāra plastika Lūpas sekundāra plastika Atlieku defektu aukslējās slēgšana Aukslēju reoperācija Lēvera no rīkles mugurējās sienas veidošana velofaringeālas insuficiences gadījumā Atkārtota alveolārā izauguma osteoplastika implantācijas nodrošināšanai Ortognātiska žokļu ķirurģija
Lūpu, aukslēju un sejas šķeltņu komanda 2019. gada jūnijā